致心律失常性右室心肌病又稱為右室心肌病,致心律失常性右室發育不良,患者的右心室常存在功能及結構異常,以右心室肌,特別是右室游離壁心肌逐漸被脂肪及纖維組織替代為特征,以心律失常、心力衰竭和心源性猝死為表現的非炎性、非冠狀動脈心肌疾病。
臨床表現與右心室病變范圍相關,少數患者無癥狀,稱為無癥狀型,心律失常型以反復暈厥或猝死為首發癥狀,以室性心律失常為主要表現。少數病例有竇房結功能障礙、房室傳導阻滯和室內阻滯等,右心室型以頸靜脈怒、肝頸反流征陽性、水腫等體循環淤血征象,主要體征為右心室增大、肺動脈高壓、三尖瓣關閉不全、收縮期雜音、右心s3。