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醫(yī)生主講實(shí)錄

本病是以血尿、慢性進(jìn)行性腎功能衰竭為特征,部分人可以合并感覺(jué)神經(jīng)性耳聾及眼部疾病,本病是一種單基因遺傳病,具體發(fā)病機(jī)制不清楚。病理特點(diǎn)是腎內(nèi)有泡沫細(xì)胞及腎小球基底膜的致密層分離,并有電子致密物顆粒沉積。其腎臟主要臨床表現(xiàn)為,最早期最常見(jiàn)的是血尿,常于五歲之前出現(xiàn),血尿之前常常有上呼吸道感染,蛋白尿可在病程成中出現(xiàn),隨著年齡增長(zhǎng)蛋白尿加重,甚至可以出現(xiàn)腎病綜合征。

少數(shù)是以泌尿系感染為主要表現(xiàn),發(fā)作時(shí)尿中可以培養(yǎng)細(xì)菌,尿毒癥的發(fā)生率為20%,絕大部分為男性病人,多發(fā)生在十五到三十歲之前,由于,目前發(fā)病機(jī)制并不清楚,所以至今尚無(wú)特效療法,主要為一般對(duì)癥處理。

以上內(nèi)容僅供參考

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