本病預后較差,栓塞并發癥多見,心衰程度和出現時間遲早與預后有關,年齡越小出現癥狀越早,預后越差,限制型心肌病如能早期檢出,早期積極治療又是預后尚好,有存活十年以上的報道,本病病程長短不一,是心臟壓塞發展的快慢而不同,如能早期診斷,早期治療,則預后較好,患者可有十余年的病史,有報告存活長者可達25年,心肌心內膜已纖維化者,手術治療也能取得較滿意的效果。
一般來說,一旦出現心力衰竭則預后較差,病程約為一到四年,9%的病人猝死于心力衰竭,或者是肺栓塞,但也有存活達十五年者,晚期纖維化患者的外科治療,也可以延長壽命,病變侵及左心室者預后較差,患者多在十至39歲間出現癥狀,入院時平均已有四到五年的癥狀,并多以出現明顯的慢性充血性心力衰竭的癥狀。