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什么是家族性肥厚型心肌病

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醫生主講實錄

家族性肥厚型心肌病是遺傳性疾病的一種常見類型,以心肌肥厚,主要累及室間隔和左心室,心肌纖維排列紊亂為特征,主要危險是能夠導致青年人,尤其是無癥狀者劇烈運動時發生猝死。目前臨床上尚無預測猝死的方法,家族性肥厚型心肌病的患者不同,β,mhc基因突變位點與臨床癥狀及猝死率具有相關性,有學者研究發現只有某些類型突變的患者,其家族成員臨床癥狀外顯率、猝死率較其他病變類型的家系高。

故開展家族性肥厚型心肌病的基因診斷對家族性肥厚型心肌病患者進行基因分型,對于該病早期診斷,預后評估以及減少猝死發生具有重要意義,家族性肥厚型心肌病的心電圖特點式多樣易變,常見的改變有:

1,心律失常。

2,QRS波綜合改變,包括代表心室肥厚的電壓增高和反應局部心室肥厚,破壞及纖維化的病理性q波。

3,傳導障礙。

4,心室復極異常,表現為st段壓低,t波倒置或者是平坦。

5,P波改變表示心房負荷增加。

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