嗜血細(xì)胞綜合征被認(rèn)為是一種單核巨噬系統(tǒng)反應(yīng)性增生的組織細(xì)胞病,主要是由于細(xì)胞毒殺,殺傷細(xì)胞及NK細(xì)胞功能缺陷導(dǎo)致的抗原清除障礙。單核巨噬系統(tǒng)接受持續(xù)抗原刺激而過(guò)度活化增殖,產(chǎn)生大量炎癥細(xì)胞而導(dǎo)致的一組臨床綜合征。
嗜血細(xì)胞綜合征主要表現(xiàn)為發(fā)熱,脾大,全血細(xì)胞減少,高甘油三脂,低纖維蛋白原,高血清鐵蛋白,并可在骨髓,脾臟或淋巴結(jié)活檢中發(fā)現(xiàn)嗜血的現(xiàn)象。
它的病因主要為原發(fā)性,遺傳性及繼發(fā)性,前者為染色體隱性遺傳或X連鎖遺傳,存在明顯基因缺陷或家族史,后者可由感染,主要為EB病毒感染,惡性腫瘤,自身免疫性疾病,藥物獲得性免疫缺陷如移植等多種原因引起。