淀粉樣變性病是一種少見的全身性疾病,早年發現這種淀粉樣物質對碘的反應類似于淀粉類而得名,實際上主要是非可溶性的纖維蛋白質,但以往的舊名稱至今仍習慣性的被沿用。
本病病因不完全清楚,全身受累的腎淀粉樣變性病根據沉淀的纖維蛋白,化學成分不同分為原發性、繼發性,家族性和血液透析相關性淀粉樣變性,al型淀粉樣變性病通常需要與多發性骨髓瘤鑒別,此行淀粉樣變性的骨髓檢查常表現為漿細胞計數增加,且兩者的淀粉樣蛋白均為al型,使其很難與多發性骨髓瘤鑒別。
如果骨髓漿細胞少于25%,血和尿中存在少量單克隆蛋白無相關的貧血,高鈣血癥和融骨性損害,則al型淀粉樣變性的可能性更大,aa型淀粉樣變性病與其各病因之間都需要作出相應的鑒別。