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妙手醫生精選

遺傳性球形細胞增多癥該怎樣治療

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醫生主講實錄

遺傳性球形細胞增多癥的治療方法包括以下四個方面:

第一、一般的治療,應該注意防止感染避免勞累和情緒的緊張,適當補充葉酸。

第二、防止高膽紅素血癥。

第三、輸注紅細胞,對于重度貧血或發生溶血危象時應該輸出紅細胞,輕度的貧血不用輸注紅細胞,發生再生障礙危象時除了輸入紅細胞外必要時可以輸注血小板。

第四、脾切除或大部分的脾栓塞,脾切除對常染色體顯性遺傳病例有明顯的療效,術后黃疸消失,貧血糾正,不再發生溶血危象和再生障礙危象。

紅細胞壽命延長但是不能根治先天的缺陷,手術應該在五歲以后進行,如果反復發生再障危象或重度溶血性貧血導致生長發育遲緩,手術的年齡可以適當的提前。

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