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二型腎小管酸中毒有哪些臨床表現(xiàn)

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醫(yī)生主講實(shí)錄

二型腎小管酸中毒絕大多數(shù)發(fā)生于男性嬰兒或者是兒童,表現(xiàn)為高氯性酸中毒,因遠(yuǎn)端腎小管功能正常,尿能夠酸化,故pH可以降至5.5以下,尿內(nèi)可滴定酸及銨排出率常正常。

本型癥狀一般較輕,病兒可以生長遲緩,營養(yǎng)障礙,可發(fā)生低鉀血癥,出現(xiàn)肌無力,多尿,煩渴,遺尿等。乃因大量的碳酸氫鹽排至遠(yuǎn)端腎小管,為了加強(qiáng)鈉離子的重吸收,故增加鉀離子、氫離子分泌與之交換,或者是因?yàn)榇罅康奶妓釟潲}丟失,引起細(xì)胞外液量減少,繼發(fā)醛固酮分泌增多,引起腎小管分泌鉀增多所導(dǎo)致,可有腎損害如骨軟化、骨質(zhì)疏松等,但一般不發(fā)生腎鈣化或者是腎結(jié)石。

此外,有少數(shù)的患者表現(xiàn)為不完全性遠(yuǎn)端腎小管性酸中毒,特征是無全身性酸中毒表現(xiàn),腎小管酸化尿功能正常,氯化銨試驗(yàn)?zāi)騪h可降低,但是補(bǔ)充堿劑時(shí)尿碳酸氫根離子排量明顯增高,患者有時(shí)可有低鉀血癥表現(xiàn),尿碳酸氫根離子排泄率大于濾過率的15%即可確診。

以上內(nèi)容僅供參考

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