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完全性心內(nèi)膜墊缺損

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醫(yī)生主講實(shí)錄

完全性心內(nèi)膜墊缺損,屬于復(fù)雜先心病。

主要是由于心內(nèi)膜墊組織融合過(guò)程中,發(fā)育障礙所形成的一組畸形。包括房室瓣下方巨大的室間隔缺損,原發(fā)性房間隔缺損,以及房室瓣發(fā)育異常。

超過(guò)50%以上的患者合并先天愚型,一般病理解剖體現(xiàn)完全心內(nèi)膜墊缺損,包括原發(fā)房間隔缺損、房室瓣下方室間隔流露、缺損,以及一組房室瓣橫跨左右心室形成前、后共瓣,往往早期出現(xiàn)典型的充血性心力衰竭癥狀,會(huì)合并反復(fù)上呼吸道感染,進(jìn)食困難,體重不增,多汗。

如果沒有及時(shí)手術(shù)治療,患者很快會(huì)發(fā)展為肺動(dòng)脈高壓,并由心衰而死亡,一般聽診在心前區(qū)搏動(dòng)增強(qiáng),由于右心室肥厚,出現(xiàn)明顯的心前區(qū)隆起,在胸骨左緣三四肋間可聽到,3到4級(jí)粗糙的收縮期雜音。

以上內(nèi)容僅供參考

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