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醫(yī)生主講實(shí)錄

褐黃病是罕見的先天性疾病,主要臨床表現(xiàn)是黑色尿,軟骨成藍(lán)灰色,鞏膜上可見黑斑和皮膚棕色色素沉著,病情進(jìn)行時(shí)長于三十到四十歲左右出現(xiàn)慢性多發(fā)性關(guān)節(jié)病變。

關(guān)節(jié)病變除了色素沉著于軟骨之外,還有退行性病變,關(guān)節(jié)炎緩慢進(jìn)展,首發(fā)癥狀是下背部疼痛僵硬活動(dòng)受限以及正常的腰椎生理彎曲消失。數(shù)年之后可以侵犯頸椎和整個(gè)脊椎,導(dǎo)致脊椎強(qiáng)直。

x線特征是椎間盤鈣化,椎間隙變窄及椎體邊緣有骨贅形成,與強(qiáng)直性脊柱炎不同的是,骶髂關(guān)節(jié)并沒有融合。關(guān)節(jié)面是正常的,同時(shí)脊柱沒有竹節(jié)樣的改變。

病情繼續(xù)發(fā)展的話,可以累積鄰近四肢的大關(guān)節(jié),常見癥狀是關(guān)節(jié)疼痛僵硬活動(dòng)時(shí)有響聲,運(yùn)動(dòng)受限。

以上內(nèi)容僅供參考

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