脊髓小腦共濟失調,常常在30至40歲之間起病,一般進展還是比較緩慢的,多數是以下肢的共濟失調,也就是腿部會出現共濟失調的癥狀為首發,表現為走路搖晃,步態寬,而且容易跌倒,上肢的共濟失調和共性障礙也在早期出現,比下肢要晚一些,會出現雙手的笨拙以及意向性的震顫,而且辨距不良,腱反射早期是比較活躍的。
后期會出現一些感覺障礙,眼部的癥狀,會包括一些眼球的震顫,掃視也會變得慢一些,甚至會由于影響到腦部,而出現一些癡呆、肌張力障礙、帕金森樣的一些癥狀,四肢的障礙還有肌張力的問題,面部的肌束纖顫,而且會出現一些周圍神經疾病,以及肢體的遠端肌肉萎縮等,有少數的脊髓小腦共濟失調,還會出現一些椎體束征以及吞咽困難等問題。