第一種是缺血性改變。兒童性煙霧病,病人80%是以缺血為主要表現。出現反復發作的短暫性的腦缺血,可以出現感覺異常、頭痛和視力障礙等。但是這些往往不能引起病人或者家屬的警覺而被忽略,晚期由于側支循環失代償,發生腦梗死而出現運動障礙,或者肌力減弱,甚至偏癱。部分患者表現有癲癇發作,頭痛或者是肌肉的不自主的運動,或者是精神障礙,部分患兒表現有智力下降等。
第二種表現是出血性的表現,往往是疾病的晚期。當主干血管閉塞后,代償增生的異常,血管網因為管壁的薄或者是胃動脈動脈瘤的破裂而引起出血。成人中常以出血性表現為主。