一般來說,此種疾病女性多發,男女比例約為1/3.6,好發年齡于三十到四十歲左右,自身免疫性肝炎起病較為緩慢,癥狀較輕患者一般沒有明顯的臨床癥狀,病變活動期時,患者可以出現乏力、腹脹、進食不佳、瘙癢、黃疸等。
早期會出現肝臟腫大伴有壓痛,通常伴有脾大以及蜘蛛痣,晚期可以發展成為肝硬化,肝外表現可以出現持續發熱伴有急性游走性大關節炎,女性患者通常有閉經,可以出現皮疹,如多形性紅斑、丘疹等,通常提示病情處于活動期。該病可重疊其他自身免疫性疾病,如原發性膽汁性肝硬化,原發性硬化性膽管炎,自身免疫性甲狀腺炎,潰瘍性結腸炎和腎小球腎炎等。