本病是一種累及全身軟骨的自身免疫性結締組織病,主要引起鼻、耳、呼吸道、軟骨的反復炎癥與破壞,也可以有關節炎、骨膜炎以及主動脈、心臟、腎臟受累的情況。
50%的患者發生在氣管和主支氣管,與氣管支氣管軟化非常相似,臨床表現是咳嗽聲嘶氣急和喘鳴等等。診斷的關鍵是在氣急和喘鳴患者當中的臨診中熟悉和警惕本病。
檢查方面,主要是依靠肺功能流速容量環標記,胸部ct,都可以有助于發現上氣道的狹窄,最直接的診斷證據是纖支鏡檢查顯示氣管軟骨的軟骨環消失,還有就是氣道壁的塌陷和狹窄。
本病是一種累及全身軟骨的自身免疫性結締組織病,主要引起鼻、耳、呼吸道、軟骨的反復炎癥與破壞,也可以有關節炎、骨膜炎以及主動脈、心臟、腎臟受累的情況。
50%的患者發生在氣管和主支氣管,與氣管支氣管軟化非常相似,臨床表現是咳嗽聲嘶氣急和喘鳴等等。診斷的關鍵是在氣急和喘鳴患者當中的臨診中熟悉和警惕本病。
檢查方面,主要是依靠肺功能流速容量環標記,胸部ct,都可以有助于發現上氣道的狹窄,最直接的診斷證據是纖支鏡檢查顯示氣管軟骨的軟骨環消失,還有就是氣道壁的塌陷和狹窄。
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