原發性骨髓纖維化是一類骨髓增殖性腫瘤，臨床上把原發性骨髓纖維化分為代償期和失代償期。
代償期的原發性骨髓纖維化的患者，他們的骨髓增生程度一般都非常活躍，三系血細胞的水平往往非常的高，此時患者將常常出現因血細胞升高，導致血管梗阻進而引起腦梗塞、心肌梗死一些并發癥的發生。
而在失代償期的原發性骨髓纖維化的患者，由于骨髓當中的正常造血組織被纖維組織所取代，患者骨髓造血功能衰竭，因此患者的三系血細胞的水平往往非常低下。
該類患者就容易并發一些感染性疾病、出血性疾病，以及貧血性疾病。
原發性骨髓纖維化的并發癥
鄭永亮主治醫師
井岡山大學附屬醫院 血液科
2019-03-12 1687次
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骨髓纖維化的并發癥有哪些？骨髓纖維化的并發癥有很多，長期的臨床表現是發燒、皮疹、肝脾腫大。有的人會出現體重下降，這是在增殖期血細胞多的時候，很多人的表現是血栓形成，容易長血栓。另外脾臟很大，有些壓迫的癥狀，髓纖維化發展到終末期，血細胞減少，會出現跟再障類似的表現，出現貧血白細胞減少和血小板減少，出現感染出血的情況。還有一些病人，會出現繼發的白血病，在骨髓纖維化之后，有些人會轉變成急性白血病，出現白血病相關的一些表現。
01:22
韓冰
主任醫師中國醫學科學院北京協和醫院
2018-05-04 7097次
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如何看待骨髓纖維化？骨髓纖維化也叫骨髓增殖性疾病，是由于自身體質的問題，基因突變產生異常的基因，骨髓不受控制，就會長得很快，紅細胞、血小板、白細胞都在長，這個叫骨髓增殖性疾病。但長的速度不一定一樣，表現出只長紅細胞，叫真性紅細胞增多癥；只長白細胞，叫慢性粒細胞白血?。贿€有一種是長血小板，叫原發性血小板增多癥，這三個都叫骨髓增殖性疾病。還有第四個，就是骨髓纖維化，它是三種疾病的終末期表現，因為骨髓長得過于超前，或者過于旺盛以后，就慢慢衰竭，最后造血組織被纖維組織所取代。因為衰竭就出現貧血、白細胞減少和血小板減少，會出現骨痛、出汗、盜汗、皮疹、發熱的表現，但不是都出現。
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韓冰
主任醫師中國醫學科學院北京協和醫院
2018-05-04 15119次
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原發性骨髓纖維化的并發癥有哪些?一、門靜脈高壓，約7%的病人可以發生，病因可能是脾顯著增大造成門脈血流增加，而細小門靜脈血栓性閉塞導致肝內梗死，門靜脈高壓可以出現靜脈曲張性出血或腹水，肝門靜脈可以有血栓形成，癥狀靜脈壓高可以通過脾切除術加或不加門體分流術來控制。二、脾梗死，可以出現急性或亞急性左上腹痛，可向右肩部放射可伴惡心、發熱，癥狀是自限性的，可以持續數天，治療上以鎮痛治療為主，髓外造血可以累及任何器官引發相應的癥狀，可能會出現消化道出血、脊髓壓迫癥、癲癇發作、咯血或胸腔積液。四、感染性并發癥。五、骨質增生、肥大性骨關節病，也可能會出現骨膜炎產生顯著的疼痛和不適，需要非甾體類抗炎藥和阿片類鎮痛藥進行對癥。語音時長 1:32”
楊智駿
主治醫師銅陵市中醫院
2018-11-29 1545次
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原發性骨髓纖維化原發性骨髓纖維化是一種造血干細胞克隆性增殖所致的骨髓增殖性腫瘤，表現為不同程度的血細胞減少或增多，外周血出現幼紅、幼粒細胞、淚滴形紅細胞，骨髓纖維化和髓外造血常導致肝脾腫大，其發病年齡為60歲，起病隱匿，偶然發現脾大而就診。常見的癥狀包括貧血和脾大壓迫引起的各種癥狀，如乏力、食欲減退、左上腹疼痛，代謝增高所導致的低熱、盜汗、體重下降等。少數患者有骨骼疼痛和出血，嚴重的貧血和出血為本病的晚期表現，少數的病例可因為高尿酸血癥并發痛風及腎結石，90%的患者存在不同程度的肝大，巨脾是本病的特征性表現。語音時長 1:37”
劉璐
主治醫師聊城市第二人民醫院
2018-08-21 3778次
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原發性骨髓纖維化癥的癥狀病情分析：會有貧血、脾臟腫大、出血等癥狀。原發性骨髓纖維化癥可能跟基因突變、細胞因子異常釋放等因素有關。該病患者會出現貧血、脾臟腫大、出血、全身腫大等臨床表現，其中貧血可導致乏力、呼吸困難、心悸，脾臟腫大是該病最常見的癥狀之一。意見建議：建議要及時去醫院進行骨髓穿刺、活檢、分子生物學等檢查，檢查之后再進行相應治療，治療后也要定期進行復查等。
殷立東
主治醫師中國人民解放軍第二〇三醫院
2023-10-26 1401次
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什么叫原發性骨髓纖維化在臨床上認為，骨髓纖維化是由于某種異常，刺激，導致造血干細胞發生異常反應之后，引起的纖維組織增生，從而導致造血功能衰竭引起的疾病，這種疾病一般是發生在脾臟，其次就是肝臟和淋巴結內的髓外造血，比較典型的癥狀就是會引起幼紅細胞及幼粒細胞性貧血。
謝將
主治醫師吉安市中心人民醫院
2019-01-16 1602次
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原發性骨髓纖維化后期癥狀原發性骨髓纖維化，是一種慢性骨髓增殖性腫瘤，是一種起源于造血干細胞的惡性克隆性疾病，其表現為不同程度的血細胞減少或者增多，外周血出現幼紅、幼粒細胞、淚滴狀紅細胞，骨髓纖維化伴髓外造血，從而導致肝脾腫大。其常見的臨床表現為頭昏、乏力、食欲減退、左上腹疼痛不適、低熱、盜汗、體重減輕，并伴有骨骼疼痛和出血
李燕郴
副主任醫師首都醫科大學附屬北京朝陽醫院
2022-01-24 112次
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原發性骨髓纖維化的發病機制骨髓纖維化是骨髓造血干細胞異常克隆而引起的患者成纖維細胞反應性增生，增生的血細胞異常，可以釋放血小板演化生長因子，以及轉化生長因子等。這些生長因子可以刺激患者骨髓內成纖維細胞分裂和增殖，以及膠原合成增多，并且這些成分在骨髓基質中過度集聚，形成了骨髓纖維化。而肝臟、脾臟、淋巴結內的髓樣化生是異常造血細
李燕郴
副主任醫師首都醫科大學附屬北京朝陽醫院
2022-05-24 47次
