自身免疫性肝硬化是因為自身免疫性肝炎發展所導致的,自身免性肝炎也是一種自身免疫性的疾病,因為機體對于自我還有異我的細胞識別出現了問題,會把自己的肝細胞當成異我的組織進行攻擊,會引起自身免疫性的反映,如果時間比較長,會引起肝臟的慢性疾病,疾病進展會導致肝硬化甚至肝衰竭。
臨床上表現的特征出現轉氨酶升高,一般會伴有球蛋白升高,自身抗體檢測陽性,如果進行免疫組織學檢查,會發現漿細胞浸潤比較多見。
因為是自身免疫性疾病,一般同時會伴隨有其他的自身免疫疾病的表現,有的會有類風濕關節炎、潰瘍性結腸炎,一般都會伴發,肝硬化的表現跟其他肝硬化的臨床表現都是一樣的。