所謂的皮肌炎肺纖維化是指皮肌炎患者合并肺臟的改變,累及到肺臟而出現肺間質改變,可以表現為急性的肺間質纖維化或者是急性的間質性肺炎,患者通常在臨床上有發熱,干咳,呼吸困難或者是嘴唇發干等臨床表現,查體可以在雙下肺聽到明顯的濕啰音,如果做x線檢查,可以在急性期發現有毛玻璃狀,顆粒狀或者結節狀的陰影,在晚期x線檢查可以發現有蜂窩狀或者是輪狀陰影,這就是彌漫性的肺纖維化表現,有的患者起病非常緩慢,早期沒有什么特殊的臨床癥狀,而到晚期逐漸出現了進行性的呼吸困難或者是干咳,患者有的是通過胸部ct檢查才發現肺纖維化。
一旦皮肌炎患者合并了肺臟的病變,尤其是處于急性活動期時,應該及時的應用藥物治療,首選糖皮質激素以及免疫抑制劑環磷酰胺聯合治療,這樣才能夠減輕患者的炎癥反應,阻止新的病變發生,挽救患者的肺臟功能。