在臨床上以下這五類疾病需要與再生障礙性貧血進行鑒別:
一、陣發性睡眠性血紅蛋白尿,典型患者有血紅蛋白尿發作,易鑒別。
二、骨髓增生異常綜合征,難治性貧血而且有全血細胞減少,網織紅細胞有時不高甚至降低,骨髓也可以低增生。
三、自身抗體介導的全血細胞減少,包括Evans綜合征、免疫相關性全血細胞減少。
四、急性白血病,特別是白細胞減少和低增生性急性白血病,早期肝脾淋巴結不腫大,外周兩系或三系血細胞減少。
五、惡性組織細胞病,通常由非感染性高熱、進行性衰竭、肝脾以及淋巴結腫大、黃疸出血較重、全血細胞減少。