假肥大性肌營養不良屬于肌營養不良中的一種。它主要發生在孩子學齡前和學齡期，是一種進行性的肌營養不良癥。它是小兒時期最為常見的一種遺傳性肌病，沒有種族或者地域差異。
它的病理表現是在顯微鏡下，可以看到肌纖維輕重不等的廣泛變性壞死。本病以男孩患病多見，但個別女孩除攜帶突變基因外，由于另一x染色體功能失活，也可以發病。它的主要表現包括孩子出現進行性肌無力和運動功能倒退，出現Gower征以及假性肌肥大和廣泛肌萎縮。
假肥大性肌營養不良怎么回事
余夢楠主治醫師
中國人民解放軍陸軍總醫院 兒科
2019-10-28 5103次
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肌營養不良都是母親遺傳的嗎咱們說的肌營養不良，叫進行性肌營養不良，確實它是一個遺傳性疾病。這個遺傳性疾病它是一大類，它是什么呢，它是不同的類型。它引起的遺傳的基因是不同的。臨床上大概分了九類。我們說第一類，就是假性肥大性的肌營養不良，這個是什么引起它遺傳的呢。就是咱們說的XP21，這個染色體的一個遺傳，它叫X染色體連鎖隱性遺傳。同時還有別的遺傳，還有染色體的顯性和隱性遺傳，染色體不完全都是在21這上面。我們知道了這個母親，就是女性，她的染色體應該是兩個X，而我們男性大部分是一個X一個Y，現在認為這一型肌營養不良。如果是母親帶來了，是這個基因致病的因素就是她的染色體有異常，那么她生的男孩子有50%的引起這個男孩子。我說的是男孩子發病，就是肌營養不良。進行性肌營養不良還有別的型號，別的型里面，咱們說的還有面頸肌的一個型號一型，這種就是另外的染色體引起的。九大類型里面，它不同類型的染色體遺傳部位是不同的。所以你說所有的，進行性肌營養不良都是母親遺傳的嗎，那么這個話是不太全面的。只能說有某一型母親在這里面占了主導的地位。所以我們不能把這個疾病，完全怪罪到我們母親的頭上。那么這個肌營養不良，因為它是遺傳性疾病，相對來說治療起來就比較困難。遺傳性疾病，你要真正去治療它，肯定要從基因這方面著手。單純我們說吃什么藥來把它控制，確實是有難度。它跟我們前面說的那種肌無力，肌萎縮側索硬化導致肌無力這個疾病，它可以用萬全力太利魯唑片來控制不太一樣。所以這種病人，大概只能從基因方面來考慮，現在一個更新的技術，現在大家看了電視都知道基因的修改來治療這些病，但是因為這個基因修改牽扯到很多倫理的問題，就修改完了以后會帶來別的問題，就是有沒有別的問題。所以現在這個還是比較難，這個疾病治療起來比較困難。
03:13
黃輝
主任醫師首都醫科大學附屬北京世紀壇醫院
2020-04-07 27727次
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低血糖是營養不良嗎低血糖不是營養不良。營養不良是長期攝入營養不夠造成身體的瘦弱等疾病。低血糖是血液中的糖含量不足造成身體的供氧不足，如果不及時治療，短時間內可導致腦組織不可逆的損傷，嚴重會導致低血糖性休克，甚至死亡。一般降糖藥、胰島素、過度饑餓等都是導致低血糖的主要原因。當然營養不良的患者發生低血糖的幾率會更大。如果只是輕度的低血糖，患者神志清醒，可以吃幾粒糖果、幾塊餅干，或喝半杯糖水，可以達到迅速糾正低血糖的效果，一般十幾分鐘后低血糖癥狀就會消失；發生嚴重低血糖的患者不要給其喂食物，應立即送往醫院。立即測血糖，并靜脈注射50%葡萄糖20毫克。
01:40
祝于梅
執業藥師妙手互聯網醫院
2018-07-24 7920次
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假肥大肌營養不良DMD是最常見的一類進行性肌營養不良癥，患病率為3.3/10萬，占出生男嬰的20-30/10萬，X-連鎖隱性遺傳，主要是男孩發病，女性為致病基因攜帶者，通常五歲左右發病，是由于編碼基因突變引起，約1/3病例為散發，沒有家族史，由基因突變造成，治療假肥大型肌營養不良通常以扶正生肌為原則。假肥大型營養不良癥狀檢查，假肥大型營養不良患者的血清酶活性檢測可見肌酸磷酸激酶增高，還可見乳酸脫氫酶，谷丙轉氨酶，谷草轉氨酶，醛縮酶等多種酶類的活動增高。語音時長 1:44”
南玄花
主治醫師長春市兒童醫院
2018-11-16 7014次
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假肥大型肌營養不良假肥大型肌營養不良是由于基因的突變引起的，大約有三分之一的病例是散發的，沒有家族史。出生后孩子的活動比如抬頭坐姿都是正常的，大約在一周歲左右逐漸出現了站立，行走困難。首先影響的就是盆帶肌肉，后來是肩胛帶肌，患兒的動作比較笨拙容易摔倒，走路的時候搖搖晃晃，走樓梯或者是坐臥起立時比較困難。有的孩子可能會出現雙側腓肌逐漸的呈現假肥大型，腱反射減弱或者消失。大約有四分之一的孩子會出現智力低下。血液當中的堿性磷酸酶數值明顯增高，可以達數萬甚至數十萬，肌電圖顯示疾病的改變，并伴有輕度的視神經支配電位。肌肉活組織檢查時，可以見到肌纖維壞死與再生同時并存，并伴有結締組織增生。本病不能徹底治愈，只能通過適當的應用激素來緩解癥狀。語音時長 1:43”
郭紅枝
副主任醫師長治市婦幼保健院
2018-10-29 13364次
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假肥大性肌營養不良怎么回事病情分析：假肥大型肌營養不良是進行性肌營養不良最常見的一種，也是小兒時期最嚴重的一種。是由于染色體XP21上編碼抗肌萎縮蛋白的基因突變所引起的。它的臨床表現主要為進行性肌無力和運動功能倒退，假性肌肥大和廣泛的肌萎縮，Gower征以及心肌病、心力衰竭等等。意見建議：假肥大性肌營養不良到目前為止沒有特效的療法。目前最有效的藥物是潑尼松，主要是積極的對癥和支持治療，幫助提高孩子的生活質量和延長孩子的生命，需鼓勵并堅持主動和被動的運動，延緩肌肉的攣縮。
王連珍
主治醫師吉安市婦幼保健院（吉安市兒童醫院）
2020-06-30 701次
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假肥大肌營養不良怎么回事假肥大肌營養不良癥狀：患兒出生時的活動如抬頭、坐姿等均正常，自 1 歲以后開始逐漸出現站立和行走困難，首先影響骨盆帶肌肉，以后累及肩胛帶肌肉。患兒動作笨拙，易跌倒，走路搖搖晃晃，登樓梯或由坐、臥位起立困難。
蘇德泉
主治醫師復旦大學附屬兒科醫院
2018-11-26 1501次
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假肥大肌營養不良如何治療假肥大肌營養不良，作為一種遺傳性肌肉疾病，主要影響肌肉力量和體積，導致進行性肌肉萎縮。目前，雖然尚無根治方法，但綜合治療策略能有效延緩病情進展，提高患者生活質量。治療該疾病，首先應注重日常護理?；颊咝璞３殖渥愕男菹?，避免過度勞累；飲食上，應
毛之奇
主任醫師中國人民解放軍總醫院
2024-10-18 0次
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假肥大肌營養不良如何治療假肥大肌營養不良目前尚無有效的治療，只能給予對癥治療和支持治療。如增加營養、運動、物理療法和藥物治療等。一、增加營養：可以多吃新鮮水果蔬菜，多進食含維生素D、鈣的食物，比如可以吃蘋果、橘子、菠菜、小油菜、西蘭花等，還可以吃一些蝦皮、牛奶等。二、運動：適當運動，可以慢跑、做瑜伽等活動，可預防及改善脊柱
毛之奇
主任醫師中國人民解放軍總醫院
2022-01-13 515次
