血友病是一種遺傳性的凝血因子缺乏所導致的以自發性出血為主要表現的出血性疾病。
血友病目前是根據所缺乏的凝血因子來進行分類的，可以分為血友病甲，血友病乙。
血友病甲是指缺乏凝血因子八因子。血友病乙是指缺乏凝血因子九因子。血友病因為是遺傳性的疾病，所以目前仍然沒有治愈的方法。
它的治療主要是替代治療，也就是定期輸入含有所缺乏的凝血因子的血制品。
血友病臨床上主要的表現就是出血，其中以膝關節出血為常見的臨床表現，反復的膝關節出血，就會導致膝關節的畸形，影響患者的日常生活。
血友病是一種什么病？
李方方主治醫師
開封市中心醫院 血液科
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什么是血友病？血友病為一組遺傳性凝血功能障礙的出血性疾病，其共同的特征是活性凝血活酶生成障礙，凝血時間延長，終身具有輕微創傷后出血傾向，重癥患者沒有明顯外傷也可發生“自發性”出血。血友病是現在比較少見的一種遺傳病。比較少的原因主要有以下兩個原因：首先國家提倡優生優育，一些疾病人員不建議要孩子。在懷孕以后還可以做篩查，發現不好可以終止妊娠。血友病治療上缺乏根治手段，因為它是基因上有問題，治療手段很少，就是缺什么補什么，所以代價很大。
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沈建良
主任醫師中國人民解放軍海軍總醫院
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李楠
副主任醫師北京中醫藥大學東方醫院
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血友病哪一種最嚴重血友病是一組由于先天性的凝血因子缺乏所導致的出血性疾病，可以分為甲型血友病，乙型血友病，不管是甲型血友病還是乙型血友病，重型的血友病是最嚴重的。因為不管是甲型血友病還是乙型血友病都可以再分為輕度的血友病，中度的血友病和重度的血友病。輕度的血友病患者有可能一輩子也不會出現自發性的出血事件，而重型的血友病患者往往在孩童時期就會出現嚴重的出血事件，甚至是臟器出血和腦出血，而一旦腦出血往往會危及患者的生命導致患者的死亡，重型的血友病病人是最嚴重的。語音時長 01:10”
李方方
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血友病是一種x染色體上首先血友病是凝血因子八和凝血因子有缺乏所導致的出血性疾病，這個疾病是一種遺傳性疾病，占到先天性出血性疾病的85%的是血友病甲，15%是血友病乙。中國的血友病甲的發病率約占3/100000~4/100000。血友病乙是九因子缺乏，發病率可以占到1.0/100000~1.5/100000，占血友病的15%~20%。對于九因子的基因長34個kb，主要是位于X染色體的長臂上，它有8個外顯子和7個內含子的因子，九因子是一種依賴性維生素K的血漿蛋白，相對的分子量有5.6萬，合成部位在肝臟。血友病甲、乙的治療相似，都采取的替代治療。語音時長 1:22”
盛秀云
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什么是血友病血友病為一組遺傳性凝血功能障礙的出血性疾病，其共同的特征是活性凝血活酶生成障礙，凝血時間延長，終身具有輕微創傷后出血傾向，重癥患者沒有明顯外傷也可發生“自發性”出血，出血為本病主要的表現。終身有輕微損傷或手術后長時間出血的傾向。
李燕郴
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陳玉
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潘永源
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