血友病（hemophilia）是一組聯(lián)隱性遺傳的出血疾病，其臨床上分為血友病A[凝血因子Ⅷ（FⅧ）缺陷癥]和血友病B[凝血因子Ⅸ（FⅨ）缺陷癥]2型，分別由FⅧ和FⅨ基因突變所致。在男性人群中，血友病A的發(fā)病率約為1/5000，血友病B的發(fā)病率約為1/25000；所有血友病男性患者中，血友病A占80%～85%，血友病B占15%～20%。而女性血友病患者極其罕見。
什么叫血友病
李偉才副主任醫(yī)師
南華大學(xué)附屬第三醫(yī)院內(nèi)科
2019-03-055441次
概述：
血友病的臨床癥狀：
臨床上，血友病以關(guān)節(jié)、肌肉、內(nèi)臟和深部組織自發(fā)性或輕微外傷后出血難止為特征。：出血是血友病患者的重要臨床特征，以自發(fā)性、輕微外傷后出血難止或創(chuàng)傷、手術(shù)后嚴(yán)重出血多見。出血部位常見于負(fù)重的大關(guān)節(jié)（如膝、肘、踝、腕、髂、肩等）和肌肉/軟組織（腰方肌、上肢肌、下肢肌等）、內(nèi)臟（如腹腔內(nèi)、腹膜后、泌尿、消化、呼吸道等）、皮膚、黏膜（如皮膚淤血、鼻出血、口腔出血、牙齦出血等）。致命性出血有顱內(nèi)出血、神經(jīng)系統(tǒng)出血、咽頸部出血和無準(zhǔn)備的創(chuàng)傷、手術(shù)出血等。
血友病的護(hù)理：
1.提供疾病信息：接診時(shí)，護(hù)士要有目的地搜集血友病患者的病情信息，包括患者病情的緩急、出血程度、出血部位、疼痛情況、生命體征狀況、患者及其家屬心理狀態(tài)、患者個(gè)性特征、情緒反應(yīng)及其家庭、社會(huì)背景等。2.執(zhí)行“RICE”：上肢關(guān)節(jié)出血使用吊帶，下肢關(guān)節(jié)出血使用拐杖、夾板、石膏扎、輪椅等；毛巾裹冰塊敷于出血部位，每次10～15min，每隔2h敷1次；彈力繃帶包扎出血部位，以壓迫止血；抬高患肢，每次1～2h，每天多次。3.護(hù)理觀察：①患者終身禁止肌肉注射；②靜脈注射應(yīng)保護(hù)血管，穿刺點(diǎn)需壓迫10～15min；③隨時(shí)觀察患者出血情況，特別注意隱性出血、重要臟器（顱內(nèi)、軟氣道、內(nèi)臟）出血；④注意患者頭痛、嘔吐、神志、呼吸等情況。
以上內(nèi)容僅供參考
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