第一就是精神癥狀,患者以情緒障礙為突出表現,尤其是抑郁比較常見,有一部分患者可以表現出偏執型精神分裂癥樣的一些臨床征象。早期的患者注意力分散的比較突出,可以表現為遲鈍、被動、淡漠、懶散、理解力差,工作效率下降,以后的可能會出現早期的一些癡呆癥狀。
常常是緩慢進展,患者的記憶和它的一些其他認知功能相比較很少受到影響,自制力常常保持比較完好。病人在一段時間以內,能夠覺察到自己智力的改變,主訴感到遲緩,健忘,腦子糊涂稱之為是皮質下的癡呆,晚期患者可能表現出一些明顯的運動不能性緘默癥的表現。
第二就是它的一些神經病學的癥狀,比方早期出現面、手、肩部出現一些突然無目的的強烈的舞蹈樣的動作,伴有發音不清和步態的改變,患者可能出現一個同方向的隨意運動進行,它是一種肌張力減退,運動功能增強的一些錐體外系綜合征象。
這個病呈一個慢性進行性,起病可以存活十三到十六年也有長達幾十年的患者,一般起病年齡比較晚存活時間比較長。