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亨廷頓病所致精神障礙的病因

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醫(yī)生主講實錄

亨廷頓病主要的表現(xiàn)就是癡呆和舞蹈樣動作,它屬于一個特發(fā)性的神經(jīng)變性疾病。它的患病率就是每十萬人口當(dāng)中四到七人,男女性別沒有差異,亨廷頓病所致精神障礙他是一個單基因常染色體顯性遺傳,但是也有一些散發(fā)病例的情況。

遺傳基因被確定在四號染色體的短臂上,單基因顯性遺傳。其實這個病是一種先天性的代謝缺陷性的疾病,它的發(fā)病機制被解釋為不同的神經(jīng)遞質(zhì)的改變,同基底核、黒質(zhì),伽馬氨基丁酸水平,紋狀體和黒質(zhì)多巴胺和去甲腎上腺素水平升高有關(guān)系。

它的病理改變就是一些額葉和尾狀核的萎縮,鏡檢神經(jīng)細胞脫失以額葉為最佳明顯,并伴有一些膠質(zhì)細胞的形成。

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