先天性掌攣縮即風(fēng)吹手,是一種先天性拇指、手指及手掌的屈肌畸形,伴有掌指關(guān)節(jié)及手指的尺側(cè)偏斜,本病與遺傳缺陷有關(guān),有遺傳學(xué)研究發(fā)現(xiàn),其與染色體遺傳基因病變有關(guān)。
臨床表現(xiàn),拇指內(nèi)收屈肌畸形,聚于掌心,被動伸展拇指時有張力,虎口狹窄,食指、中指、環(huán)指、小指不同程度的屈曲畸形,被動伸直手指時手掌皮膚及其下方結(jié)構(gòu)有明顯的張力,各指蹼均過淺,成蹼狀,拇指及各手指較正常人短。食指、中指、環(huán)指、小指、掌指關(guān)節(jié)向尺側(cè)偏斜,并且掌指關(guān)節(jié)輕度旋前畸形,伸拇肌力正常或減弱。在各手指屈肌畸形中,其病理變化涉及到掌指關(guān)節(jié),近側(cè)指間關(guān)節(jié)及遠(yuǎn)側(cè)指間關(guān)節(jié)屈肌畸形,伸直受限,但常以近側(cè)指間關(guān)節(jié)為甚,類似紐扣手畸形。