它是一種比較少見(jiàn)的先天性疾病,有家族發(fā)病傾向。它的特征包括左心室擴(kuò)大,收縮舒張功能減退,左心室內(nèi)有豐富的肌小梁和深陷其中的隱窩交織成網(wǎng)狀,其間有血流通過(guò),伴有或不伴有右心室受累。
病理檢查發(fā)現(xiàn)從心底到心尖致密心肌逐漸變薄,心尖最薄處幾乎沒(méi)有致命的心肌組織,受累的心室腔內(nèi)顯示有多發(fā)異常粗大的肌小梁和交錯(cuò)深陷的隱窩,可達(dá)外三分之一心肌。
它的病理切片發(fā)現(xiàn)病變部位,心內(nèi)膜為增厚的纖維組織。其中有炎性細(xì)胞,內(nèi)層為非致密心肌肌束,肌束大紊亂,細(xì)胞核異型,外層致密心肌肌束以及細(xì)胞核形態(tài)基本正常。