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什么是心室肌致密化不全

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醫生主講實錄

近年來超聲心動圖檢查發現,部分因心力衰竭而就診的患者心室腔內存在粗大突起的肌小梁和深陷隱窩,因而將其診斷為心室肌致密化不全性心肌病。由于這些患者存在心臟擴大的征象,臨床癥狀與擴張型心肌病相似,兒童和成年人的左心室有三條肌小梁,且少于右室,然而在尸檢和影像學檢查中可以發現左室有三條以上的肌小梁,既往將這種異常稱為蜂窩狀心肌、海綿狀心肌、心肌血竇存留、左室肌小梁肥大,現在定義為心肌致密化不全。

心室肌致密化不全是是由于胚胎初期正常心內膜形成停止所致的罕見性先天性心肌病,有家庭發病傾向,但非單一遺傳背景,可孤立存在或與其他先天性心臟畸形并存。超聲心動圖的特征表現為無數突出的肌小梁與左室腔相交通且深陷的小梁間隙共存在。

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