孤立性心室肌致密化不全并無特異性的臨床表現,主要是以漸進性性功能障礙,系統性栓塞,心律失常為臨床表現,既往在臨床上多把這種疾病診斷為擴張型心肌病,心室肌致密化不全最早的報道多見于兒童,但是最近關于成年人發病的報道也日趨增多,心室肌致密化不全屬于先天性發育異常,癥狀的首發年齡差別較大,多數患者早期無癥狀,而于中年發病。
心室肌致密化不全的臨床表現主要包括:
一,由于心室收縮和舒張功能不全產生的心力衰竭,主要是左心功能不全,亦可合并右心功能不全,輸張功能不全可能是由于異常的心室肌松弛和心腔內過多的肌小梁,而產生的心室充盈受限的聯合作用所導致,由于血流供需間的不平衡,過多突起的肌小梁產生的慢性心肌缺血可能是發生進行性收縮功能不全的原因。病理學檢查發現心室肌致密化不全患者常見肌小梁和心內膜的纖維化改變。
二,心律失常,快速性心律失常多見。
三,心臟栓塞事件,主要為t循環栓塞,這可能由于房性心律失?;蛘咴诓∽冃那粌刃纬裳摿怂鶎е隆?/p>