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• 什么是血友病？

  血友病為一組遺傳性凝血功能障礙的出血性疾病，其共同的特征是活性凝血活酶生成障礙，凝血時(shí)間延長，終身具有輕微創(chuàng)傷后出血傾向，重癥患者沒有明顯外傷也可發(fā)生“自發(fā)性”出血。血友病是現(xiàn)在比較少見的一種遺傳病。比較少的原因主要有以下兩個(gè)原因：首先國家提倡優(yōu)生優(yōu)育，一些疾病人員不建議要孩子。在懷孕以后還可以做篩查，發(fā)現(xiàn)不好可以終止妊娠。血友病治療上缺乏根治手段，因?yàn)樗腔蛏嫌袉栴}，治療手段很少，就是缺什么補(bǔ)什么，所以代價(jià)很大。

  

  01:44
  沈建良 主任醫(yī)師中國人民解放軍海軍總醫(yī)院

  2018-04-03 30832次

• 反復(fù)輸血好嗎

  我們知道人在嚴(yán)重貧血的時(shí)候其實(shí)是癥狀非常重的，也是會危及生命的，所以這個(gè)時(shí)候就需要給患者輸血。我們其實(shí)很多的疾病，由于患者本身克服不了這個(gè)問題，所以輸血就是必然的。比如地中海貧血，比如有一些再生障礙性貧血在他得到緩解以前，可能需要反復(fù)頻繁的輸血。其實(shí)長期輸血，每一個(gè)單位是200毫升的全血，尤其是輸注單位遠(yuǎn)遠(yuǎn)大于20個(gè)單位的時(shí)候，其實(shí)容易產(chǎn)生一些問題。我們紅細(xì)胞在體內(nèi)也是有壽命的，衰老以后會破壞掉，會產(chǎn)生鐵元素。我們知道鐵元素是制造紅細(xì)胞的重要原料，但是我們?nèi)梭w其實(shí)是沒有排除鐵的機(jī)制的。大量的紅細(xì)胞反復(fù)在我們的體內(nèi)無處排泄，就有可能沉積在我們的肝臟、心臟、脾臟、胰腺等等重要的臟器上面，造成這些臟器的功能損傷。比如肝硬化，甚至肝癌，胰腺有可能出現(xiàn)糖尿病，還有反復(fù)的心功能不全等等。所以其實(shí)反復(fù)輸血也會有很多的問題，目前來講我們有口服以及靜脈的去鐵的制劑，來幫助鐵從體內(nèi)驅(qū)除出去。否則血色病，或者鐵過載，也會導(dǎo)致我們?nèi)说呐K器功能障礙。

  

  02:18
  范蕓 主任醫(yī)師北京醫(yī)院

  2018-10-15 12342次

• 血友病的輸血
  血友病它是一種先天性的凝血因子缺乏的疾病，凝血因子是機(jī)體止血的主要物質(zhì)，主要可以通過輸血補(bǔ)充凝血因子，不能依據(jù)是否輸血來確定是不是血友病的情況。本身血友病就是由于凝血因子的一個(gè)缺乏而導(dǎo)致的一個(gè)疾病，缺乏凝血因子八和缺乏凝血因子九，補(bǔ)充的血液成分也是不一樣的。對于血友病可以補(bǔ)充的就是冷沉淀和血漿，對于血友病乙可以用凝血酶原復(fù)合物，每瓶凝血酶原復(fù)合物有二百個(gè)單位，相當(dāng)于二百毫升血漿當(dāng)中含有的凝血因子九的一個(gè)含量，可以輸注凝血酶原復(fù)合物達(dá)到替代治療的一個(gè)目的。
  語音時(shí)長 1:18”
  盛秀云 主治醫(yī)師聊城市第二人民醫(yī)院

  2018-09-30 5749次

• 血友病乙嚴(yán)重嗎
  血友病是一種遺傳性凝血功能障礙的出血性疾病。根據(jù)血友病缺乏因子的不同，可以分為血友病甲，血友病乙和血友病丙。血友病乙是否嚴(yán)重要看凝血因子缺乏的水平。根據(jù)凝血因子缺乏的水平，血友病乙可以分為亞臨床型，輕型，中間型和重型。亞臨床型不是特別嚴(yán)重，只有大手術(shù)后才發(fā)生出血。輕型可以因?yàn)檫\(yùn)動、拔牙或者外科手術(shù)后出血不止而被發(fā)現(xiàn)，出血比較輕微，可以正常的生活。中間型出血比較多，也可有關(guān)節(jié)的出血，病情相對來說是比較嚴(yán)重的。如果是重型的，則病情非常的嚴(yán)重，病人可有皮下肌肉和關(guān)節(jié)等部位的反復(fù)出血，關(guān)節(jié)內(nèi)血腫畸形比較多見，還可以見到腎臟出血，導(dǎo)致血尿，胃腸道出血等。
  語音時(shí)長 01:16”
  孫明麗 副主任醫(yī)師聊城市第二人民醫(yī)院

  2019-06-05 1923次

• 血友病需要輸血嗎
  血友病主要是先天性缺乏某種凝血因子，容易激發(fā)各種出血。在沒有重組凝血因子之前，一般以輸注血漿和全血治療為主。近些年由于重組凝血因子的出現(xiàn)，已經(jīng)很少使用輸注血漿來補(bǔ)充凝血因子。但是當(dāng)繼發(fā)嚴(yán)重的出血時(shí)，可能需要輸血紅細(xì)胞懸液來糾正貧血和補(bǔ)充血容量。
  李燕郴 副主任醫(yī)師首都醫(yī)科大學(xué)附屬北京朝陽醫(yī)院

  2018-12-27 2504次

• 血友病檢查什么
  血友病檢查需要做，出凝血系列檢查，凝血因子檢查，基因檢測等，對于血友病認(rèn)為是與遺傳有很大關(guān)系的，可以無癥狀，也可以出現(xiàn)了皮下關(guān)節(jié)部位出血，影響正常的生活，一般通過治療后就可以控制疾病的，避免發(fā)生大出血。
  張雋瑜 主治醫(yī)師麗水市中心醫(yī)院

  2018-11-22 1803次

• 血友病輸血宜選什么血
  血友病輸血宜選冷沉淀或新鮮冰凍血漿。血友病是一組因遺傳性凝血活酶生成障礙引起的出血性疾病，以陽性家族史、幼年發(fā)病、自發(fā)或輕度外傷后出血不止、血腫形成及關(guān)節(jié)出血為特征，當(dāng)患者出現(xiàn)自發(fā)或輕度外傷后出血不止、血腫形成及關(guān)節(jié)出血情況時(shí)應(yīng)立即就醫(yī)，可以在醫(yī)生的指導(dǎo)下使用氨甲環(huán)酸、氨甲苯酸等藥物進(jìn)行治療，也可以
  李燕郴 副主任醫(yī)師首都醫(yī)科大學(xué)附屬北京朝陽醫(yī)院

  2022-11-01 99次

• 甲型血友病輸血適用哪種
  甲型血友病是由于先天性的遺傳因素導(dǎo)致患者凝血因子八的缺乏，進(jìn)而影響患者的凝血功能，從而導(dǎo)致出血的癥狀發(fā)生。甲型血友病的患者尤其適合輸入冷沉淀等血液制品，因?yàn)槔涑恋碇懈缓蜃影耍梢钥焖俚难a(bǔ)充患者的凝血因子，達(dá)到止血的治療作用。如果在冷沉淀等一些血液制品缺乏的情況下，甲型血友病的患者應(yīng)該要爭取輸入
  李燕郴 副主任醫(yī)師首都醫(yī)科大學(xué)附屬北京朝陽醫(yī)院

  2021-12-17 256次