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醫(yī)生主講實(shí)錄

首先血友病是一種x染色體基因的有關(guān)的出血性隱性遺傳病,大約每五千到一萬(wàn)個(gè)男性當(dāng)中就有一個(gè)血友病的患者。病人常常因?yàn)榉磸?fù)的自發(fā)性出血而導(dǎo)致關(guān)節(jié)損傷或畸形。

先天性的八因子缺乏它是一個(gè)典型的性聯(lián)隱性遺傳,由女性來(lái)傳遞,男性發(fā)病,控制這個(gè)因子八的凝血成分合成的基因主要位于x染色體上。患病的男性與正常的女性婚配,子女當(dāng)中男性是均正常,女性為傳遞者。而正常的男性與傳遞者女性婚配,子女中男性半數(shù)為患者,女性半數(shù)為傳遞者。患者男性與傳遞者女性婚配,所生的男孩半數(shù)都有血友病,所生的女孩半數(shù)也是血友病,半數(shù)為傳遞者。30%是沒有家族史的,發(fā)病可能為基因突變所導(dǎo)致的。

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