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• 小兒遺傳性耳聾的特點(diǎn)是什么

  小兒遺傳性耳聾有很多種特點(diǎn)，疾病可分為綜合征型的耳聾和非綜合征型的耳聾，以非綜合征型的耳聾最為常見(jiàn)，通常表現(xiàn)為單純的耳聾，并且以雙耳聾居多。如果是綜合征型的耳聾除了以上特點(diǎn)外，還會(huì)伴有其他系統(tǒng)的疾病，比如視力、毛發(fā)、皮膚等問(wèn)題。除此之外，有的患者出生后就對(duì)聲音沒(méi)有反應(yīng)，聽(tīng)力篩查就沒(méi)有通過(guò)，也有一部分患者出生時(shí)聽(tīng)力正常，但在成長(zhǎng)過(guò)程中，受到某種刺激或服用某些藥物后，出現(xiàn)聽(tīng)力下降，最終形成耳聾。小兒遺傳性耳聾根據(jù)遺傳方式的不同，可分為常染色體顯性遺傳、常染色體隱性遺傳、X染色體遺傳以及線(xiàn)粒體基因病等。正是由于這些隱性遺傳的表達(dá)方式是隱性居多的，所以有的孩子父母或者是家里面老人的聽(tīng)力都是正常的，而有聾耳出生的可能性。近年來(lái)，隨著科技水平的提升，人們通過(guò)對(duì)遺傳性耳聾進(jìn)行基因檢測(cè)，能夠診斷出60%～80％遺傳性耳聾的致病基因，如果診斷明確就可以通過(guò)避免接觸耳毒性藥物、避免外傷等來(lái)盡可能的避免耳聾的發(fā)生或者延緩它的發(fā)生，而且一旦基因診斷明確我們也可以盡早發(fā)現(xiàn)并且對(duì)于它的下一代進(jìn)行產(chǎn)前診斷從而阻止耳聾遺傳給下一代。現(xiàn)實(shí)生活中，如果耳聾已經(jīng)發(fā)生，我們也有相應(yīng)的解決方式，那就是干預(yù)的早，而對(duì)于不同程度的耳聾，我們可以選擇不同的干預(yù)方式，比如中度、中重度的耳聾，建議使用佩戴助聽(tīng)器改善，對(duì)于重度、極重度甚至是全聾的患者建議使用人工耳蝸植入，人工耳蝸可以對(duì)聲音進(jìn)行預(yù)處理，最大程度地還原聲音的時(shí)域、頻域和強(qiáng)度信息并對(duì)其進(jìn)行加工傳遞，給孩子帶來(lái)很好的聽(tīng)覺(jué)效果。如果需要做人工耳蝸或想要了解更多產(chǎn)品知識(shí)，還是需要到醫(yī)院咨詢(xún)專(zhuān)業(yè)的醫(yī)生和專(zhuān)業(yè)的團(tuán)隊(duì)，在其指導(dǎo)下安全合理安裝和使用。

  

  02:57
  李佳楠 副主任醫(yī)師中國(guó)人民解放軍總醫(yī)院

  2022-05-11 75591次

• 什么叫遺傳性肝病？

  遺傳性的肝病，一般是指代謝性的肝病，也就是體內(nèi)一些基因的變異，或者一些從父輩遺傳，導(dǎo)致疾病的這種基因會(huì)造成肝臟的疾病。比如咱們比較常見(jiàn)的就是肝豆?fàn)詈俗冃裕怯捎阢~排不出去，積累在肝臟里邊，造成肝臟的損傷。還有血色病，鐵大量的沉積在肝臟里邊造成肝臟的損傷，這些我們一般叫遺傳代謝性肝病。

  

  00:56
  李蘊(yùn)銣 主任醫(yī)師北京中醫(yī)藥大學(xué)東直門(mén)醫(yī)院

  2018-04-12 10118次

• 遺傳性耳聾的治療方法
  遺傳性耳聾的治療方法有基因傳導(dǎo)、再生消鳴、復(fù)聰再生療法，具有開(kāi)竅通絡(luò)，益腎通竅，解毒活血等功效。有針對(duì)性地運(yùn)用中藥方劑，以通絡(luò)解毒，涼血化瘀，滋陰補(bǔ)氣、沉香開(kāi)竅辨證治療耳聾、耳鳴，具有行氣開(kāi)竅，改善內(nèi)耳供血，增強(qiáng)耳內(nèi)代謝，提高毛細(xì)胞興奮性，打通血液循環(huán)障礙。營(yíng)養(yǎng)修復(fù)再生耳細(xì)胞，激活耳蝸神經(jīng)，使耳部細(xì)胞得以修復(fù)再生，同時(shí)如果經(jīng)濟(jì)允許，還可佩戴電子耳蝸植入。
  語(yǔ)音時(shí)長(zhǎng) 1:16”
  徐聳 主治醫(yī)師錦州市中心醫(yī)院

  2018-10-10 2212次

• 遺傳性耳聾的診斷
  耳聾是造成語(yǔ)言交流障礙的最常見(jiàn)疾病，新生兒耳聾的發(fā)病率為遇到3/1000。，我國(guó)聽(tīng)力語(yǔ)言障礙病，以每年新增30萬(wàn)耳聾兒速度增長(zhǎng)，累計(jì)在我國(guó)約有30萬(wàn)對(duì)育齡夫婦面臨再生一個(gè)兒童的選擇。以往的臨床診斷方法，無(wú)法準(zhǔn)確回答耳聾家庭的疑問(wèn)。隨著人類(lèi)基因組計(jì)劃完成，和對(duì)耳聾機(jī)制的研究不斷深入，發(fā)現(xiàn)至少百之五十的先天性耳聾，由遺傳性因素導(dǎo)致，即遺傳性耳聾。利用基因診斷技術(shù)對(duì)耳聾致病基因檢測(cè)，明確大部分遺傳性耳聾患者的致聾基因。使針對(duì)遺傳性耳聾家庭的產(chǎn)前診斷成為可能。
  語(yǔ)音時(shí)長(zhǎng) 1:23”
  徐聳 主治醫(yī)師錦州市中心醫(yī)院

  2018-10-10 1514次

• 遺傳性脫發(fā)可以治療嗎
  病情分析：遺傳性脫發(fā)目前并沒(méi)有有效的方法可以進(jìn)行治療，但是在日常生活當(dāng)中可以配合使用巧然堂防脫育發(fā)液，可以緩解脫發(fā)的病情。意見(jiàn)建議：遺傳性脫發(fā)的患者，在日常生活當(dāng)中要注意養(yǎng)成良好的生活習(xí)慣，不要熬夜，不要過(guò)度節(jié)食，不要挑食，要注意膳食均衡，防止出現(xiàn)營(yíng)養(yǎng)不良加重脫發(fā)的現(xiàn)象，同時(shí)也需要注意保持樂(lè)觀(guān)積極的心態(tài)，不要有過(guò)大的心理壓力。
  宋元濤 主治醫(yī)師天津兒童醫(yī)院

  2021-06-21 1503次

• 遺傳性腎病可以治療嗎
  病情分析：遺傳性腎病可以通過(guò)藥物進(jìn)行治療，延緩腎病的發(fā)展速度的，并控制高血壓、貧血等各種并發(fā)癥，但是不能夠使遺傳性腎病完全治愈。意見(jiàn)建議：腎病患者平時(shí)飲食上需要注意低鹽優(yōu)質(zhì)低蛋白飲食，食鹽攝入量應(yīng)該小于每天5克，盡量少吃較咸的食物，比如方便面，火腿腸，咸菜之類(lèi)的。蛋白攝入以瘦肉，雞蛋，牛奶等優(yōu)質(zhì)蛋白為主，每日蛋白攝入總量維持在0.6~0.8克每公斤體重每天。
  牛艷林 主治醫(yī)師新鄉(xiāng)市中心醫(yī)院

  2021-04-16 702次

• 遺傳性耳聾的原因
  引發(fā)遺傳性耳聾的主要原因：1、藥物，慶大霉素是造成耳聾的主要藥品，對(duì)耳前庭、耳蝸有損傷，兒童使用慶大霉素會(huì)造成不可逆的聽(tīng)力下降；另外鏈霉素、卡那霉素、利尿劑，奎寧和氯喹、避孕藥、重金屬制劑等都是耳毒性藥物，應(yīng)慎用以上藥物。2、噪音，過(guò)強(qiáng)的噪音會(huì)對(duì)中樞神經(jīng)系統(tǒng)產(chǎn)生不良的影響，尤其是對(duì)聽(tīng)覺(jué)器官產(chǎn)生損害。
  王利一 主任醫(yī)師北京醫(yī)院

  2022-01-19 106次

• 遺傳性耳聾的篩查
  遺傳性耳聾的篩查是指由于基因和染色體異常所致的耳聾，檢查出來(lái)提前干預(yù)，避免孩子出現(xiàn)耳聾情況。有的情況是不適合生育的，同時(shí)遺傳性耳聾提前篩查，還是通過(guò)分析被檢查者的DNA，確認(rèn)與耳聾相關(guān)的基因是否存在缺陷，從而為耳聾的臨床診斷提供依據(jù)。另外耳聾基因篩查也可以用于風(fēng)險(xiǎn)評(píng)估，鑒別致病基因的攜帶者，進(jìn)行產(chǎn)前
  王利一 主任醫(yī)師北京醫(yī)院

  2022-01-19 102次