先天性巨結腸手術是進行標準的巨結腸根治術。對于短段型,常見型巨結腸來說,可以通過巨結腸根治術來切除病變腸管。
手術是在肛門處進行,暴露肛門以后在直腸齒狀線上方,環形切開腸管,然后逐步向上切斷血管,游離直腸和結腸,然后將病變腸管從肛門處拖出后成形肛門。也就是說這種手術方式僅僅在肛門處有手術切口,而腹部是沒有切口的,這可以認為是一種微創手術。
但是對于長段型或者全結腸型巨結腸來說,這種方法無法進行更高位置的結腸切除,需要聯合進行腹部手術。腹部手術可以通過微創腹腔鏡來進行。在腹腔鏡下,游離近端的結腸血管,然后經肛門拖出腸管。也可以在肚臍處進行小切口,然后將近端的腸管從肚臍處拖出,游離血管,切斷腸管,最后再經肛門拖出。腹部僅僅在肚臍處遺留一個比較小的切口,手術創傷也比較小。