在嬰兒肝炎綜合征中有一部分患兒是由于膽道畸形導致的膽汁排泄不良引發的黃疸,其中最常見的包括:
第一種,是先天性膽管閉鎖,膽管擴張和肝內膽管發育不良,先天性膽管閉鎖是發生于胎兒后期,生后早期以及新生兒期的一種進行性病變,它是由于某種原因導致肝內和肝外膽管阻塞,使膽汁排泄的通道梗阻,并逐步形成不同程度的膽道閉鎖,多數學者認為圍生氣感染所致的炎癥病變是導致本病的重要因素。
第二種,是先天性膽管擴張癥,它是一種由于多種因素參與的先天性發育畸形,胚胎期時胰膽發育異常,膽總管和胰管未能正常分離,導致胰液返流入膽管,膽總管遠端狹窄,膽道內壓力增高,歐弟括約肌神經肌肉功能失調是本病的綜合致病因素。
第三種,是Caroli病,又稱先天性肝內膽管擴張癥,他是一種常染色體隱性遺傳,以男性多見,一般以復發性膽管炎為主要特點。