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先天性代謝異常如何導致嬰兒肝炎綜合征

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醫生主講實錄

先天性代謝異常可以累及肝臟,但只有少數會引起嚴重的持續的肝損害,一般來說有代謝性累計病變都伴有顯著地肝大,而有肝損傷者往往為中等度肝大,按其種類可以包括:

第一,糖類代謝異常,如胰島遺傳性果糖不耐受癥、半乳糖血癥、糖原累積病等。

第二,氨基酸及蛋白質代謝異常,如酶缺陷使正常代謝途徑發生阻滯,其中遺傳性酪氨酸血癥等,可導致持續性肝臟損傷。

第三,脂質代謝異常,他是一種遺傳性疾病,是由于類脂質代謝過程中某些酶的遺傳性缺陷,使得原本能被該酶分解的某些類脂質沉積在單核巨噬細胞系統及其他組織內,出現充斥性組織細胞增殖。

第四,膽汁酸代謝異常,如進行性家族性肝內膽汁淤積癥、肝動脈發育不良等。

第五,抗胰蛋白酶缺乏癥,是由于抗胰蛋白酶缺乏,中核白細胞彈性蛋白凝固酶等抗蛋白酶作用減弱,使自己組織遭到破壞而致病。

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