b型血友病又稱之為乙型血友病,ptc缺乏癥,血漿凝血活酶成分缺乏綜合征。是由于凝血因子XI缺乏所導致的出血性疾病,屬于性染色體隱性遺傳,其特征是活性凝血活酶生成障礙,凝血時間的延長,出血癥癥狀較a型的血友病癥狀輕。
重癥的病人無明顯的外傷也可以發生自發性的出血,主要的臨床表現是出血患者終生有自發的輕微損傷,有的病例僅僅在手術的時候才發現有出血的傾向。
主要的治療是需要進行規范的治療進行止血治療,還可以用一些血漿替代治療,可以輸注一些凝血酶原復合物治療。
b型血友病又稱之為乙型血友病,ptc缺乏癥,血漿凝血活酶成分缺乏綜合征。是由于凝血因子XI缺乏所導致的出血性疾病,屬于性染色體隱性遺傳,其特征是活性凝血活酶生成障礙,凝血時間的延長,出血癥癥狀較a型的血友病癥狀輕。
重癥的病人無明顯的外傷也可以發生自發性的出血,主要的臨床表現是出血患者終生有自發的輕微損傷,有的病例僅僅在手術的時候才發現有出血的傾向。
主要的治療是需要進行規范的治療進行止血治療,還可以用一些血漿替代治療,可以輸注一些凝血酶原復合物治療。
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