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馬凡氏綜合癥是怎么回事

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醫生主講實錄

馬凡氏綜合癥屬于一種先天性遺傳性結締組織病,屬于是常染色體顯性遺傳疾病,一般都有家族史,病變主要是累積到骨骼肌,肌肉,心臟的韌帶,以及結締組織,在臨床表現上多表現為四肢骨骼較長,個子比較瘦高,可能合并有視網膜,晶狀體的病變,視力差,最主要的就是表現為心血管方面的問題,有可能會侵犯到主動脈以及主動脈根部,就有可能會導致心臟瓣膜的問題。

主要就是主動脈瓣狹窄或者鈣化,另外也有可能會導致二尖瓣的問題,對于馬凡氏綜合癥的治療,沒有什么特異性的藥物,如果說是主動脈根部擴張比較明顯,導致重度的主動脈狹窄或者關閉不全,這種情況可以采用手術治療,如果引發比較嚴重的心衰,那就需要積極的糾正心衰治療。

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