永存原始玻璃體增生癥,為胚胎發育時期的原始玻璃體,在晶狀體后方增生,形成一纖維斑塊。在胚胎三個月的時候,原始玻璃體擠到眼球中央和晶狀體后面,在發育過程中,由于殘留的原始玻璃體在某種因素的影響下發生增生性改變,形成一個膜狀結締組織所致。常見的臨床表現有:
一,多見于嬰幼兒或兒童,90%單眼發病。
二,患眼瞳孔區發白,表現為白瞳癥,可伴有晶狀體發育異常或小眼球白內障等。
三,裂隙燈下可見晶狀體后方有白色的膜狀物,形狀不規則,中央厚,周邊薄,常伴有新生血管,散瞳后可見睫狀體受纖維膜牽引,被拉向晶狀體,偶見殘留的玻璃體動脈。
四,有時合并玻璃體出血,繼發性青光眼,甚至眼球萎縮。