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醫(yī)生主講實錄

?兒童的腓骨肌萎縮癥一般都是這種遺傳性運(yùn)動感覺性神經(jīng)病的一種,是遺傳性周圍神經(jīng)病中最常見的類型,常常這種兒童的腓骨肌萎縮癥是為常染色體顯性遺傳的,致病的基因多都定位在17基因當(dāng)中,這個病理學(xué)一般都是考慮周圍神經(jīng)的軸突以及髓殼都會出現(xiàn)受累的情況,急性的神經(jīng)纖維呈對稱性的階段性的脫髓鞘問題,而自主神經(jīng)相對來說保持的要完整,會使得肌肉成為一種簇狀的萎縮,這種情況多數(shù)都會在兒童的晚期甚至是少年期發(fā)病。

對稱性的周圍神經(jīng)進(jìn)行性的變性導(dǎo)致遠(yuǎn)端肌肉的萎縮,開始大多是足部和下肢在數(shù)月到數(shù)年間可以波及手部的肌肉和上臂的肌肉,腓骨肌和拇長屈肌,指長屈肌等早期容易受累,而屈肌基本正常,所以會出現(xiàn)一些脊柱側(cè)彎,弓形足,垂足等等,甚至?xí)霈F(xiàn)跨越步態(tài)。

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