酮癥性低血糖確切的發病機制尚不完全清楚，往往伴有血中丙氨酸水平的降低，輸入丙氨酸后，血糖明顯升高，所以認為酮癥性低血糖實際上是低丙氨酸血癥，肌蛋白分解代謝生成丙氨酸作為糖異生的機制，因為丙氨酸是唯一的升糖氨基酸，其它氨基酸需要經過代謝以后，才可以生成丙氨酸，所以在肌肉組織減少時，容易發生酮癥性的低血糖。
另外，發現此類患兒血中兒茶酚胺水平降低，說明其低血糖的時候，兒茶酚胺拮抗機制可能會存在障礙。
小兒酮癥性低血糖的發病機制是什么
韓潔主治醫師
聊城市第二人民醫院 兒科
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