重癥肌無力這種疾病并不是免疫缺陷所導致的，主要是因為免疫功能紊亂所引起的。
患者機體免疫功能紊亂，可以出現(xiàn)異常抗體，比如體內可以出現(xiàn)異常的乙酰膽堿受體抗體，這些抗體會破壞突觸后膜上的乙酰膽堿受體，從而影響了神經(jīng)沖動的傳遞，這就是重癥肌無力的發(fā)病機制了，很多患者可以有胸腺的異常增生或者是有胸腺瘤，因為重癥肌無力，這種疾病與免疫功能紊亂有關系，所以在治療方面，通常給患者使用糖皮質激素，可以配合使用其它的免疫調節(jié)類藥物。
重癥肌無力屬于什么免疫缺陷
張輝主治醫(yī)師
濰坊市人民醫(yī)院 神經(jīng)內科
2021-05-14 1484次
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什么是重癥肌無力重癥肌無力是神經(jīng)系統(tǒng)的自身免疫性疾病，它是累及神經(jīng)肌肉接頭突觸后膜上乙酰膽堿受體的，一個相關性的自身免疫性的疾病。主要是由于胸腺，通過一些理化因素，或者是病毒感染，有一些變化之后，產生一些抗體，這些抗體對神經(jīng)肌肉接頭處，突觸后膜上的乙酰膽堿受體，發(fā)生了攻擊，就得了這個病。病人主要是表現(xiàn)為骨骼肌的無力，這種無力不是持續(xù)性的，比如說像腦梗死、腦血管病的，那種偏癱的無力是不一樣的，它是波動性的無力，是一種疲勞現(xiàn)象。對于一般人來說，就表現(xiàn)為晨輕暮重的骨骼肌無力，勞累后加重、休息后減輕。
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國紅
主任醫(yī)師北京醫(yī)院
2018-06-13 22121次
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重癥肌無力吃什么藥重癥肌無力它是一個免疫性的疾病。它根據(jù)前面說的原理的話，既然是乙酰膽堿它這個后面的受體被破壞了，它有時在我們血液當中會查到相應的抗體，免疫球蛋白這些比較高，就IgG比較高。我們針對它這個疾病來。第一個疾病，就是咱們說的可以抑制乙酰膽堿酶的一個活性。這方面的藥就可以吃，像咱們說的新斯的明或者溴新斯的明，它的目的都是為了抑制這個酶的活性，使它不產生溶解我們乙酰膽堿的受體。這是在臨床上，比較多見的一種藥。那么還有別的，像前面說的它既然是免疫性疾病，我們可以吃一些藥來抑制我們的免疫、控制它。比方咱們說的激素，皮質醇激素，像咱們說的甲強龍、潑尼松或者地塞米松，這些激素它對我們的免疫是有抑制的。一個很簡單的情況，比方說我們有炎性反應的時候，炎性反應其實它就是一個過度的免疫性反應。這個時候你可以用一些激素，它會減輕炎性反應。最簡單的就是前段咱們正在抗病的，冠狀病毒肺炎像它的治療當中，它也是要用這個激素的。為什么呢，它就是減輕它的炎性反應，也就是抑制它免疫性疾病。那么還有一種，就是咱們說的免疫抑制劑。免疫抑制劑，咱們的環(huán)磷酰胺這一類藥，它可以對你的免疫抑制，不要那么活躍，使它不要產生那么多的抗乙酰膽堿酶受體的一些抗體。這是從藥物上來說，咱們可以這么去做。還有因為咱們說了，血液當中有一些免疫球蛋白，咱們可以用血漿置換，大量地置換。為什么呢，別人的血漿沒有，你置換后它會把這些抗體給置換出來，但這些治療它不是藥物，它是必須在醫(yī)院去完成，而且是不可能推廣的。還有一種就是現(xiàn)在大家覺得這個病，既然跟胸腺有關系，不管是胸腺肥大也好還是胸腺瘤也好，現(xiàn)在是主張把它給切掉。而且臨床上觀察到也是胸腺肥大的病人，或者胸腺瘤的病人，把它切掉以后這個癥狀是獲得明顯的改善。重癥肌無力的藥物，主要是針對乙酰膽堿來的。我們另外一種引起肌無力的叫肌萎縮側索硬化癥的病人，它是上下神經(jīng)元，它的一個病變。這個病變他可以用咱們前面說的，萬全力太利魯唑片來進行控制它，它的目的也是讓這個疾病延緩，發(fā)展得更慢一點，同時讓這個患者生存時間更長一些。
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黃輝
主任醫(yī)師首都醫(yī)科大學附屬北京世紀壇醫(yī)院
2020-04-07 16532次
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重癥肌無力屬于什么病重癥肌無力是一種主要累及神經(jīng)肌肉接頭突觸后膜上乙酰膽堿受體的自身免疫性疾病。臨床主要表現(xiàn)為部分或者是全身骨骼肌無力和易疲勞，活動后癥狀加重，經(jīng)休息和膽堿酯酶抑制劑的治療后癥狀可以減輕。我國南方發(fā)病率比較高，重癥肌無力患者常合并甲狀腺功能亢進，甲狀腺炎，系統(tǒng)性紅斑狼瘡，類風濕性關節(jié)炎等其他自身免疫性疾病。通常以晨起時減輕，重復活動后癥狀加重，休息后又有程度不同的緩解，因此，晨輕暮重的趨勢，此為本病主要的臨床特征。重癥肌無力發(fā)病的原因主要有兩大類一類是先天性遺傳性因素，這因素比較少見，與自身免疫無關。第二類就是自身免疫性疾病，比較常見。語音時長 1:28”
張楠
主治醫(yī)師錦州市中心醫(yī)院
2018-10-07 3273次
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免疫制劑對重癥肌無力治療重癥肌無力容易出現(xiàn)的問題是免疫抑制過度，重癥肌無力病情的減輕，限制性的緩解視神經(jīng)與肌肉的接頭自身恢復的速度是很慢的，免疫抑制劑用多了，不一定能加快病情的恢復，反而有可能出現(xiàn)異于感冒之類的情況，一方面要注意防寒、避免感冒，同時時不時稍微減免疫抑制劑。此病是因為自身免疫關系而導致的疾病，發(fā)病之后患者的全身的骨骼肌肉都會表現(xiàn)為無力的癥狀，而且患病后很容易就感到疲勞，稍微活動一下病癥還會繼續(xù)加重，如果得到適當?shù)男菹ⅲ∏闀幸欢ǖ木徑猓灾委熤匕Y肌無力，免疫制劑應該嚴格控制用量。語音時長 1:39”
支娜
主任醫(yī)師錦州市中心醫(yī)院
2018-09-28 4761次
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重癥肌無力屬于什么科病情分析：重癥肌無力是屬于神經(jīng)內科的范疇。重癥肌無力是一種神經(jīng)肌接頭病變，主要是由于神經(jīng)肌接頭處的膽堿酯酶清除障礙，造成乙酰膽堿分泌不足，從而導致肌肉無力的現(xiàn)象。意見建議：重癥肌無力的患者，需要通過腦脊液檢查、血常規(guī)、單纖維肌電圖、乙酰膽堿含量測定、新斯的明試驗明確診斷。明確診斷后，應盡早給予溴吡斯的明和糖皮質激素治療。
劉仕翔
副主任醫(yī)師九江市第一人民醫(yī)院
2021-02-20 803次
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重癥肌無力屬于罕見病嗎病情分析：重癥肌無力是一種比較罕見的疾病，但是目前隨著醫(yī)療水平的提高，重癥肌無力的死亡率已經(jīng)下降到5%以下。對于重癥肌無力，只要及時的進行治療，就能夠提高患者的生存率。意見建議：建議患者如果疑似重癥肌無力，要及時去醫(yī)院進行相關檢查，同時要遵醫(yī)囑服用相關藥物。避免感染，因為一旦發(fā)生感染可能會引起肌無力危象，導致患者死亡。患者在日常生活中一定要避免過度勞累，出門應該盡量使用交通工具。
李順蘭
主任醫(yī)師吉林市人民醫(yī)院
2020-07-06 1402次
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毛之奇
主任醫(yī)師中國人民解放軍總醫(yī)院
2021-12-17 264次
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重癥肌無力治療重癥肌無力治療包括藥物治療、手術治療和一些特殊治療。常用藥物有膽堿酯酶抑制劑、糖皮質激素、免疫抑制劑。如患者出現(xiàn)肌無力危象也就是患者呼吸肌發(fā)生癱瘓，出現(xiàn)呼吸困難時醫(yī)生會立即對患者進行人工通氣，包括氣管插管或氣管切開，以此實施搶救。此外可以使用糖皮質激素或者免疫球蛋白沖擊治療以及血漿置換。考慮胸腺瘤所
李建紅
主治醫(yī)師海南醫(yī)學院第二附屬醫(yī)院
2020-06-16 1450次
