血友病乙是一種遺傳性疾病，遺傳方式和出血表現(xiàn)與血友病甲假相似，其發(fā)病機制為缺乏因子IX，因子IX是一種血漿蛋白，相對分子質(zhì)量為5.6萬，其合成部位在肝臟，合成依賴維生素K。
1947年，發(fā)現(xiàn)將兩個無親屬關(guān)系的血友病患者的血漿混合，可相互糾正延長的凝血時間，血友病乙發(fā)病率每十萬人中為1-1.5個，占血友病類疾病的15%-20%，血友病乙的遺傳方式與血友病甲相同為性染隱性遺傳，男性患病女性傳遞。
血友病乙的概念
趙敏蕾副主任醫(yī)師
麗水市中心醫(yī)院 血液科
2018-09-03 6620次
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什么是血友病？血友病為一組遺傳性凝血功能障礙的出血性疾病，其共同的特征是活性凝血活酶生成障礙，凝血時間延長，終身具有輕微創(chuàng)傷后出血傾向，重癥患者沒有明顯外傷也可發(fā)生“自發(fā)性”出血。血友病是現(xiàn)在比較少見的一種遺傳病。比較少的原因主要有以下兩個原因：首先國家提倡優(yōu)生優(yōu)育，一些疾病人員不建議要孩子。在懷孕以后還可以做篩查，發(fā)現(xiàn)不好可以終止妊娠。血友病治療上缺乏根治手段，因為它是基因上有問題，治療手段很少，就是缺什么補什么，所以代價很大。
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沈建良
主任醫(yī)師中國人民解放軍海軍總醫(yī)院
2018-04-03 30821次
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腦血栓的概念腦血栓是大腦循環(huán)系統(tǒng)里，動脈血管的栓子的栓塞，包括基礎(chǔ)性疾病，高血壓，高血脂，糖尿病等等，這些疾病的基礎(chǔ)之上，形成了一個緩慢的，像松樹的年輪一樣的一個栓子的形成的過程，它一圈一圈的增長，最后壓死駱駝最后一根稻草，也就是說完全堵塞血管以后，才真正的形成一個血栓，這個過程可以是緩慢的，也可以是亞急性的，堵塞了血管以后就出現(xiàn)了臨床上的一系列的癥狀，最典型的就是所謂三偏征，偏癱，偏盲，偏身感覺障礙等等。腦血栓的形成是一個亞急性的，腦血管病的里邊的一個常見的缺血性的改變，它應(yīng)該引起我們的重視，大部分的腦血管病里邊，最常見的就是腦血栓形成，其次是栓塞，出血，蛛網(wǎng)膜下腔出血等等，腦供血不足，連續(xù)發(fā)生超過三次以上，就應(yīng)該考慮到有可能形成了真正的腦血栓了，這樣的話堵塞的血管，它就形成了一個不可逆的過程，需要及早發(fā)現(xiàn)，及早治療，才能收到理想的效果。
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黃世昌
副主任醫(yī)師北京大學(xué)第一醫(yī)院
2018-10-16 15710次
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血友病乙輸血首先，這個血友病乙主要是缺乏凝血因子9，而引起的出血性疾病，對于凝血因子9缺乏，他這個血友病乙地治療主要是補充凝血因子9，那么對于這個凝血酶原復(fù)合物，也叫PPSB，它是用于血友病乙的，每瓶有二百個單位，相當于二百毫升的血漿當中含有凝血因子9的，可以輸入這個凝血酶原復(fù)合物。如果沒有凝血酶原復(fù)合物，我們就可以給他輸注血漿，因為血漿當中既含有這個血友病的凝血因子Ⅷ，也有9因子，它是一個首選的治療方法，但是用量過多會導(dǎo)致血容量過大，所以說它的應(yīng)用的受到了一些限制，常規(guī)的話還是選用凝血酶原復(fù)合物的。語音時長 1:16”
盛秀云
主治醫(yī)師聊城市第二人民醫(yī)院
2018-09-23 2500次
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血友病乙嚴重嗎血友病是一種遺傳性凝血功能障礙的出血性疾病。根據(jù)血友病缺乏因子的不同，可以分為血友病甲，血友病乙和血友病丙。血友病乙是否嚴重要看凝血因子缺乏的水平。根據(jù)凝血因子缺乏的水平，血友病乙可以分為亞臨床型，輕型，中間型和重型。亞臨床型不是特別嚴重，只有大手術(shù)后才發(fā)生出血。輕型可以因為運動、拔牙或者外科手術(shù)后出血不止而被發(fā)現(xiàn)，出血比較輕微，可以正常的生活。中間型出血比較多，也可有關(guān)節(jié)的出血，病情相對來說是比較嚴重的。如果是重型的，則病情非常的嚴重，病人可有皮下肌肉和關(guān)節(jié)等部位的反復(fù)出血，關(guān)節(jié)內(nèi)血腫畸形比較多見，還可以見到腎臟出血，導(dǎo)致血尿，胃腸道出血等。語音時長 01:16”
孫明麗
副主任醫(yī)師聊城市第二人民醫(yī)院
2019-06-05 1917次
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血友病檢查什么血友病檢查需要做，出凝血系列檢查，凝血因子檢查，基因檢測等，對于血友病認為是與遺傳有很大關(guān)系的，可以無癥狀，也可以出現(xiàn)了皮下關(guān)節(jié)部位出血，影響正常的生活，一般通過治療后就可以控制疾病的，避免發(fā)生大出血。
張雋瑜
主治醫(yī)師麗水市中心醫(yī)院
2018-11-22 1803次
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血友病怎樣檢查血友病是一種遺傳性疾病。可以分為血友病甲和血友病乙。甲型血友病是八因子缺乏，乙型血友病是九因子缺乏。診斷血友病需根據(jù)其臨床表現(xiàn)及家族史，同時要抽血查凝血因子活性和凝血功能，從而明確血友病的診斷及了解血友病的嚴重程度。
李燕郴
副主任醫(yī)師首都醫(yī)科大學(xué)附屬北京朝陽醫(yī)院
2019-01-29 2001次
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血友病的癥狀血友病是一種較常見遺傳性出血性疾病，多在幼年時期發(fā)病。病人因先天缺少凝血因子，常有自發(fā)或輕微受傷后就出血不止，這也是血友病最主要的臨床表現(xiàn)。這種出血癥狀會伴隨病人終身有時也會有肌肉深部的出血，形成血腫。過大的血腫如果長時間沒有給予治療會很容易壓迫局部的周圍神經(jīng)，會造成局部疼痛、麻木嚴重會出現(xiàn)肌肉的壞
馬汝華
主治醫(yī)師日照市中醫(yī)醫(yī)院
2019-10-24 2831次
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血友病的特點血友病屬于是遺傳性疾病，在臨床表現(xiàn)上大多數(shù)都是見于男性，在癥狀表現(xiàn)上主要是因為凝血因子的缺乏而表現(xiàn)為出血的傾向，開始的時候主要表現(xiàn)為皮膚，黏膜的出血；皮下組織，牙齦和口腔黏膜容易出血；會有關(guān)節(jié)積血，往往發(fā)生在髖關(guān)節(jié)、肘關(guān)節(jié)、肩關(guān)節(jié)、腕關(guān)節(jié)等處，產(chǎn)生積血甚至影響到關(guān)節(jié)功能；肌肉出血以及血腫血尿，假性的
李燕郴
副主任醫(yī)師首都醫(yī)科大學(xué)附屬北京朝陽醫(yī)院
2022-05-24 178次
