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系統性硬化病癥患者表現

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醫生主講實錄

系統性硬化癥是曾經稱為硬皮病的一種原因不明的自身免疫性的疾病,早期表現比較隱匿,可能會出現一些雷諾現象和雷諾病的表現,再者就是皮膚的改變。

皮膚的改變是本病的特征性的改變,呈現對稱性的皮損,一般先見于手指和面部,然后逐漸的向軀干蔓延,開始是腫脹,手指會腫脹呈現一個臘腸樣的感覺,手背有腫脹,然后逐漸會波及到前臂,數周或數月之后可以進入浸潤期,手指、手背、前臂皮膚增厚、變硬,和皮革樣改變一樣,呈現蠟樣光亮并與深層組織粘連,面部皮膚受損可以造成正常的面紋消失,使面容刻板,鼻尖變小、鼻翼萎縮變軟、嘴唇變薄內收、口周有褶皺、張口度變小成為面具臉是本病特征性的表現。

近五到十年之后可進入萎縮期,硬皮下有色素沉著和皮下組織鈣化,此外關節、肌肉、胃腸道、心臟、肺臟、腎臟、神經系統都可以有一些非特異性的病變。

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