腎衰竭是系統性硬化的主要死因之一,部分腎危象初期可沒癥狀,但大部分患者感覺疲乏,出現氣促、嚴重頭痛、視力模糊、抽搐、神志不清,嚴重腎臟病變大多發生于彌漫性硬皮病患者,腎危象常見,表現為惡性高血壓,可迅速進展至腎衰竭。
患者可出現高血壓腦病、嚴重頭痛、視網膜病變、癲癇、左心功能衰竭,也可出現血尿、蛋白尿,繼而出現少尿和腎衰竭。
組織學顯示,硬皮病的腎病變以夜間動脈、弓形動脈以及小動脈的病理改變最為顯著。
血管內膜增生性病變伴中層纖維素樣壞死,血管平滑肌細胞發生透明變性,病程最初兩到三年,快速進展性廣泛皮膚增厚是腎危象的危險因素。