有髓鞘視神經纖維是一種發育異常,在正常的視網膜內的神經纖維沒有髓鞘,因而其纖維是透明的,在檢眼鏡下不能看到,在視神經纖維進入視神經乳頭集中后穿過鞏膜篩板時才被髓鞘覆蓋。但是有少部分人在是神經纖維進入是神經乳頭之前就有一部分神經纖維開始裹有髓鞘,因而這部分神經纖維就不再透明了。
檢眼鏡下表現為臨近視神經乳頭處可見一片白色羽毛狀的不透明區域,覆蓋了附近的血管和視網膜的紅色反光,有髓鞘視神經纖維在出生時一般并不存在,多在出生后數月形成,一旦形成則終身不變,即使有髓鞘視神經纖維比較廣泛,患者也沒有任何自覺癥狀,僅在做仔細的中央視野檢查時,可見生理盲點的上方或下方有一相應的盲區。