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醫(yī)生主講實(shí)錄

脊髓小腦變性所造成的脊髓小腦性共濟(jì)失調(diào)是遺傳性共濟(jì)失調(diào)的最主要的類型。它的病理表現(xiàn)就表現(xiàn)為小腦腦干和脊髓的變性萎縮。

一般是一種遺傳性的系統(tǒng)性疾病,常常是常染色體顯性遺傳。它表現(xiàn)為3到40歲隱匿起病緩慢進(jìn)展。以下肢的共濟(jì)失調(diào)為首發(fā)癥狀,表現(xiàn)為走路搖晃、步態(tài)寬、容易摔倒,也可以出現(xiàn)雙手笨拙及意向性震顫、變距不良等等。肢體的腱反射早期會(huì)比較活躍,后期容易減弱。也可以出現(xiàn)像癡呆及張力障礙、帕金森樣綜合征、周圍神經(jīng)病等等情況。目前,這種疾病還沒(méi)有特異性的治療方法,對(duì)癥治療可以緩解癥狀,像金剛烷胺之類的藥物可以改善共濟(jì)失調(diào)癥狀,康復(fù)訓(xùn)練和物理治療以及輔助的行走器械有可能助于改善生活質(zhì)量。

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